Degenerative Myelopathie


Degenerative Myelopathie (DM)

Dr. med. vet. Flurina Salis, Tierklinik AW, eh. Mitglied der GeKo des KBS-CH

Einleitung
Die degenerative Myelopathie des Hundes ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung. Sie wurde erstmals vor 40 Jahren beim Deutschen Schäferhund beschrieben, aber mittlerweile ist sie auch bei vielen anderen, vorwiegend grossen, Hunderassen bekannt und histologisch nachgewiesen. Auch der Berner Sennenhund ist betroffen. Das Vorkommen der DM in der gesamten Hundepopulation beträgt etwa 0.2%.

Klinik
Die Symptome beginnen bei mittelalten- bis alten Hunden und umfassen anfänglich eine Störung der Bewegungskoordination und Schwäche in der Hinterhand. Die Störung kann zu Beginn einseitig betont sein. Mit dem Fortschreiten der Krankheit haben die Hunde zunehmend Mühe beim Laufen und es kommt zur vollständigen Lähmung der Hintergliedmassen. Die neurologischen Veränderungen breiten sich weiter auch auf die Vordergliedmassen aus. Im Weiteren kommt es zu Schluckstörungen und Harn – und Kotinkontinenz und letztendlich kann auch die Atemmuskulatur gelähmt werden. Die betroffenen Hunde zeigen keine Schmerzen und das Bewusstsein ist ungestört. Aber aufgrund der massiven Symptome müssen die Hunde häufig innerhalb eines Jahres eingeschläfert werden.

Diagnose
Anhand der klinischen Symptome kann die Verdachtsdiagnose Degenerative Myelopathie gestellt werden, mit MRI oder CT können andere neurologischen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden. Die definitive Diagnose Degenerative Myelopathie kann nur mit einer histologischen Untersuchung (Gewebeschnitt) des Rückenmarks gestellt werden. Das heisst, es gibt keinen verlässlichen Test um die Diagnose am lebenden Tier zu stellen.

Therapie
Leider gibt es keine wirksamen Medikamente, die zur Therapie von DM eingesetzt werden können. Physiotherapie scheint die Progression etwas zu verlangsamen.

Ursache
Bei der Degenerativen Myelopathie handelt es sich um einen Abbau der Nervenzellfortsätze im Rückenmark. Die Zerstörung der Nervenleitungsbahnen hat einen Funktionsverlust von der Berührungswahrnehmung (Sensorik), der Orientierung im Raum (Propriozeption) und der Bewegung (Motorik) zur Folge. Im Gewebeschnitt sind typische Veränderungen an den Nervenzellfortsätzen in der weissen Substanz des Rückenmarks zu erkennen. Weshalb es zum Abbau des Nervengewebes kommt ist noch nicht vollständig geklärt. Immunologische oder toxische Grundursachen, sowie Stoffwechselerkrankungen oder Schädigungen durch freie Radikale (Abbauprodukte im Zellstoffwechsel) werden diskutiert. Das vermehrte Auftreten bei einigen Hunderassen und eine familiäre Häufung innerhalb der Rassen lässt eine genetische Ursache vermuten.
Die amyotrophe Lateralsklerose beim Menschen ist eine degenerative Erkrankung des Rückenmarks, die zu ähnlichen neurologischen Ausfällen und histologischen Veränderungen wie bei der DM beim Hund führt. Bei etwa 20% der Patienten mit familiärer ALS wurde eine Mutation im Gen für das SOD1 Protein gefunden. Das SOD1 Protein hat zur Aufgabe schädigende freie Radikale zu binden. Durch eine Mutation kommt es zu einer Strukturveränderung des Proteins, wonach die Proteine miteinander verklumpen und ihre Funktion nicht mehr ausüben können. Diese Verklumpungen können mittels einer speziellen Färbung im Gewebeschnitt dargestellt werden.
Beim Hund konnte ebenfalls eine Mutation an einer bestimmten Stelle auf dem Gen für das SOD1 Protein gefunden werden. Hunde, die die Mutation nur einmal vorweisen (A/N) sind Träger. Selber erkranken sie in der Regel nicht, sie können die Mutation aber an Nachkommen weitergeben. Tritt diese Mutation doppelt auf (A/A) besteht ein Risiko, dass das entsprechende Tier an DM erkrankt. Es handelt sich aber um einen Erbgang mit inkompletter Penetranz. Dies bedeutet, dass lange nicht alle Tiere mit (A/A) erkranken.

Gentest
Die spezifische Mutation auf dem Gen für das SOD 1 Protein kann mittels Gentest aufgedeckt werden. In USA wurde der Gentest bei einer grossen Anzahl Berner Sennenhunde durchgeführt. Dabei wurde festgestellt, dass 12% die Mutation doppelt vorweisen, 48% Träger sind und lediglich 40% frei von dieser Mutation sind. Zum jetzigen Zeitpunkt existieren noch keine vergleichenden Untersuchungen in Europa. Die GeKo ist daran interessiert, den Gentest mit Blutproben von Schweizer Berner Sennenhunden durchzuführen, um Informationen über die Situation in der hiesigen Population zu bekommen.
In neueren Wissenschaftlichen Untersuchungen wurden aber auch mehrere Fälle von Berner Sennenhunden mit negativem Gentest (N/N), welche trotzdem an DM erkrankt sind, dokumentiert. Es ist davon auszugehen, dass die Mutation, die im Gentest nachgewiesen wird, nicht die einzige Mutation ist, die zu DM führt. Beim Menschen mit ALS sind mehr als 145 verschiednene Mutationen im SOD1 Gen bekannt, die mit der Erkrankung assoziiert sind.
Der positive Gentest hilft nicht bei der Diagnosestellung DM, dazu braucht es einen Gewebeschnitt. Ein negativer Gentest kann die Erkrankung DM auch nicht ausschliessen. Aus diesem Grund empfiehlt die GeKo, die Forschungstätigkeit auf diesem Gebiet zu unterstützen. Hingegen erachtet sie zuchthygienische Massnahmen (z.B. Zuchtausschluss von A/A Tieren) als verfrüht, gerade auch in Anbetracht der Resultate der Studie Rossetti-Klopfenstein.


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